Диагностические критерии
Диагностические критерии: длительный или постоянный кашель с отхождением гнойной мокроты, частые пневмонии с постоянной локализацией, стойкий очаг влажных хрипов в легких, ногти в форме часовых стекол, деформация пальцев в виде барабанных палочек, рентгенологические данные, бронхографически — наличие бронхоэктазов.
Клинические симптомы и синдромы. Отмечаются явления хронической эндогенной интоксикации (повышение температуры тела, потливость, общая слабость, анорексия, анемия, истощение). Больных беспокоит кровохарканье (отхаркивание до 50 мл крови в сутки; выделение большего количества крови расценивается как кровотечение), кашель с гнойной мокротой, возникающий регулярно по утрам при пробуждении и вечером. Мокрота отходит полным ртом, особенно при позиционном дренаже. При отстаивании мокрота разделяется на 2 слоя: верхний — вязкий, со слизью и нижний — гнойный осадок. Суточное количество мокроты в период обострения может быть 0,5 л и более. Иногда бывают боли в грудной клетке, усиливающиеся при дыхании. Физикальные данные: больные пониженного питания; бочкообразная грудная клетка; признаки длительной интоксикации: ногти в форме часовых стекол, деформация пальцев в виде барабанных палочек; притупление перкуторного легочного звука над пораженной областью; аускультативно — жесткое дыхание, влажные хрипы, уменьшающиеся после отхождения мокроты. В период ре-миссии заболевания и при наличии «сухих» бронхоэктазов наблюдаются локальные звучные сухие хрипы. Также отмечаются симптомы дыхательной недостаточности (цианоз, одышка) и других осложнений ББ.
Лабораторно-инструментальная диагностика. В ОАК — темня, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. При биохимическом исследовании выявляется диспротеинемия, повышение значений острофазовых показателей. Значительное снижение α1-фракции глобулинов позволяет заподозрить один из этиологических факторов — недостаточность (α1-антитрипсина. В клиническом анализе мокроты обнаруживаются нейтрофилы, эритроциты, эластические волокна. Проводится микробиологическое исследование мокроты с определением чувствительности бактериальной флоры к антибиотикам. Рентгенографически (наиболее информативна томография легких) выявляется перибронхиальный фиброз в пораженных сегментах (нижняя доля левого и средняя доля правого легкого), симптом «ампутации» корня легкого, ателектазы, ячеистость легочного рисунка, множественные тонкостенные кистозные образования (иногда — с уровнем жидкости), деформация сосудистого рисунка. Бронхография (проводится вне фазы обострения) позволяет уточнить расположение, размеры и форму самих бронхоэктазов. При исследовании функции внешнего дыхания определяются рестриктивные, рестриктивно-обструктивные вентиляционные нарушения. На ЭКГ могут отмечаться признаки гипертрофии и перегрузки миокарда правого желудочка, различные нарушения ритма, блокада правой ножки пучка Гиса.
При формулировке диагноза
указывается локализация (доля легкого), степень тяжести (легкая, средняя, тяжелая), фаза заболевания (обострение, ремиссия) и осложнения (в т. ч. — дыхательная недостаточность и ее степень).